Cos’è la Sindrome di Wolf Parkinson White?
La sindrome di Wolff Parkinson White (WPW) è una malattia aritmica congenita caratterizzata dalla presenza di uno o più fasci atrio-ventricolari anomali accessori, che possono dare origine a episodi aritmici. La prevalenza media è stimata in 1/450 persone.
La Sindrome di WPW colpisce soprattutto maschi (70% dei casi) in giovane età. In condizioni normali l’impulso elettrico che nasce negli atrii e viene condotto ai ventricoli attraverso un unico punto di contatto: il nodo atrio ventricolare (fig. 1).
Nella sindrome di WPW è presente un secondo punto di contatto elettrico tra atri e ventricoli denominato fascio accessorio o via anomala. L’attivazione elettrica dei ventricoli avviene quindi parallelamente tra la via normale e quella accessoria determinando il classico aspetto elettrocardiografico denominato pre-eccitazione ventricolare con presenza della onda delta (fig 2).
Quali sono le conseguenze della Sindrome di WPW?
La via di conduzione fisiologica, in nodo atrio ventricolare, è in grado di svolgere una funzione di filtro degli impulsi che dall’atrio giungono ai ventricoli. In caso di aritmie che aumentano molto la frequenza atriale, come ad esempio nella fibrillazione atriale, la frequenza trasmessa ai ventricoli è limitata dal nodo atrioventricolare per consentire al cuore di svolgere una funzione di pompa che sarebbe impossibile a frequenza troppo elevate. La via accessoria responsabile della sindrome di WPW invece non ha questa funzione di filtro di sicurezza e può trasmettere ai ventricoli frequenze elevate che possono portare all’arresto cardiaco. Per questo motivo la Sindrome di WPW può essere gravata da un rischio aumentato di morte improvvisa. (Fig. 3)
Inoltre la via anomala può costituire una branca di un cortociruito elettrico che sta alla base di una tachicardia parossistica sopraventricolare.
L’impulso elettrico in questo caso percorre regolarmente le vie di conduzione dagli atri a tutti i ventricoli; a questo punto invece di spegnersi per dare spazio all’attivazione del battito cardiaco successivo risale verso l’alto attraverso la via anomala, ritorna agli atrii per ridiscendere nuovamente ai ventricoli attraverso le vie normali dando origine ad un ciclo continuo che attiva il cuore ad una frequenza molto elevata dando origine alla tachicardia parossistica. (Fig 4)
Come si fa la diagnosi della Sindrome di WPW?
La diagnosi si effettua con l’elettrocardiogramma sulla base della presenza di una onda caratteristica detta onda Delta (fig. 2).
Tuttavia talora la via anomala può non dare origine ad una onda delta e l’elettrocardiogramma di base risultare normale. In questi casi la via anomala si accende solo quando si innesca una tachicardia parossistica e la via conduce l’impulso all’indietro. In questi casi la presenza di una via anomala si può sospettare sulla base di alcuni aspetti dell’elettrocardiogramma durante la tachicardia e delle caratteristiche cliniche del paziente in particolare l’esordio in età infantile o adolescenziale.
Quando l’onda delta non è presente, per una diagnosi di certezza è necessario effettuare uno studio elettrofisiologico.
Come si valuta il rischio nei pazienti affetti da sindrome di WPW?
Il rischio peggiore a cui possono essere esposti i pazienti affetti da questa sindrome è rappresentato dall’arresto cardiaco e dalla morte improvvisa. Questo è fortunatamente un evento raro che si verifica in un caso circa su mille pazienti affetti. La pericolosità della via dipende dalla sua capacità di conduzione dell’impulso elettrico cardiaco. In caso di capacità di conduzione elevata la via è considerata ad alto rischio, se invece la via ha una capacità di conduzione scarsa è considerata a basso rischio.
Questo parametro viene misurato attraverso lo studio elettrofisiologico: l’esame viene consigliato in genere a pazienti che lamentano una sintomatologia come batticuore o svenimenti. I pazienti asintomatici in genere vengono considerati a basso rischio e vengono sottoposti a studio elettrofisiologico solo in caso di necessità di idoneità sportiva agonistica o di svolgimento di professioni a particolare rischio e responsabilità verso terzi come ad esempio i piloti di aereo.
