Quali sono i trattamenti
della Sindrome di Brugada?
Ecco i trattamenti della Sindrome di Brugada praticati dal dr. Stefano Grossi.
Pazienti a basso rischio
Quando il paziente viene considerato a basso rischio la prevenzione degli eventi avversi si può limitare ad una modificazione dello stile di vita. Tutti i pazienti con sindrome di Brugada devono ricevere una lista dei farmaci da evitare scrupolosamente (si può scaricare da www.brugadadrugs.org).
Si devono evitare, l’assunzione di sostanze stupefacenti, cocaina in particolare, eccessive quantità di alcool e di cibo. E’ inoltre raccomandato evitare la febbre mediante uso pronto di paracetamolo e/o utilizzo del ghiaccio poichò la temperatura elevata sopra 37,5 °C inibisce i canali del sodio e favorisce le aritmie.
Pazienti ad alto rischio
Nei pazienti a rischio elevato a causa di eventi significativi come la sincope in pattern TIPO 1 spontaneo, l’arresto cardiaco abortito o la registrazione di aritmie ventricolari maggiori spontanee o anche indotte allo studio elettrofisiologico è raccomandato l’impianto di un defibrillatore. Questo, in caso
di aritmie ventricolari gravi, salva la vita al paziente erogando uno shock elettrico (fig. 3).
La presenza del defibrillatore evita la morte improvvisa, ma può costituire per alcuni versi un problema per il paziente. I suoi interventi possono essere molto dolorosi e talvolta essere scatenati in maniera non appropriata anche da aritmie non gravi. Inoltre, vi possono essere malfunzionamenti ed infezioni che pongono la necessità di rimozione del sistema, non scevra da rischi. La possibilità di posizionare defibrillatori in sede sottocutanea riduce ma non annulla tali problematiche.
Pazienti a rischio intermedio
Nei pazienti a rischio intermedio, ci si può orientare verso un trattamento farmacologico. In questo caso, il farmaco utilizzato è la chinidina un farmaco antiaritmico di classe IA che blocca, i canali del potassio. Studi clinici hanno evidenziato la sua efficacia nel prevenire recidive aritmiche in una percentuale tra il 70 e il 100%. Il profilo di tollerabilità non è tuttavia buono, con effetti collaterali (trombocitopenia, diarrea, esofagite, reazioni allergiche, allungamento del QTc e torsioni di punta) presenti nel 20-40% dei pazienti in terapia, che nel 30% dei casi richiedono l’interruzione dell’assunzione.
Nel 2011 il gruppo dell’elettrofisiologo Nadamanee ha identificato l’area di cuore situata a livello del tratto di efflusso del ventricolo destro in un sottile strato superficiale sotto l’epicardio. Questa è sede delle anomalie elettrofisiologiche responsabili delle aritmie nella S di Brugada, caratterizzata da potenziali elettrici caratteristici.
Tale area, può essere raggiunta con un elettrocatetere da ablazione inserito nel pericardio, il sacco protettivo che avvolge il cuore.
Le cellule malate, contraddistinte da potenziali elettrici caratteristici, possono essere eliminate con ablazione transcatetere mediante erogazione di radiofrequenza che elimina l’area malata.
Vengono quindi eliminati i segnali elettrici anomali sulla superficie cardiaca e di conseguenza scompare il Pattern elettrocardiografico TIPO 1, marker della presenza di un substrato aritmico attivo. Scompare infine la inducibilita’ di aritmie allo studio elettrofisiologico che si esegue al termine della procedura.
La scomparsa del pattern TIPO 1 deve essere presente al termine della procedura e deve essere confermata a distanza di almeno un mese sia in condizioni basali che con test provocativo all’ajmalina .
A questo punto si può considerare che il trattamento ablativo sia stato efficace.
I numerosi studi effettuati sulla ablazione nella Sindrome di Brugada hanno dimostrato ottimi risultati con scomparsa del Pattern TIPO 1 e assenza di aritmie ventricolari in oltre 80% dopo una prima procedura e il 96% dei pazienti trattati con un tasso di complicanze intraprocedurali inferiore al 2%.
In sintesi
In sintesi nel trattamento della sindrome di Brugada il defibrillatore viene considerato necessario nei pazienti ad alto rischio di morte improvvisa. Nel caso in cui gli episodi aritmici siano frequenti bisogna limitare gli interventi del defibrillatore mediante l’uso della chinidina o quando questa non sia tollerata o non si voglia assumere un farmaco a vita, mediante l’ablazione che agisce sul meccanismo che genera le aritmie e sta dimostrando una elevatissima efficacia. I dati raccolti presto saranno sufficienti a capire se anche nei pazienti ad alto rischio il trattamento ablativo potra’ essere considerato efficace tanto da evitare l’impianto di un defibrillatore.
Nei pazienti in cui il rischio non giustifica l’impianto del defibrillatore a causa delle conseguenze che puo’ produrre, alcuni sottogruppi non hanno tuttavia un rischio trascurabile. I pazienti asintomatici con pattern TIPO 1 spontaneo hanno un rischio annuo di eventi aritmici non trascurabile 100 volte maggiore dei pazienti non affetti. La procedura ablativa in questi casi puo’ essere in grado di abbattere significativamente questo rischio senza il bisogno di inserire una protesi (defibrillatore) e senza l’utilizzo continuativo di farmaci. Lo stesso ragionamento puo’ essere fatto per pazienti asintomatici ma con familiarita’ per morte improvvisa o con inducibilita’ di aritmie allo studio elettrofisiologico. In ogni caso il trattamento deve essere individualizzato sul singolo paziente e deve essere discusso e condiviso nell’ottica di una efficace alleanza medico-paziente
Il Dott. Stefano Grossi ha eseguito ad oggi più di cento ablazioni in pazienti affetti da sindrome di Brugada , la sua è a tutt’oggi la seconda casisistica al mondo.
Nel 2018 ha eseguito per la prima volta in Italia una procedura di ablazione della sinndome di Brugada mediante sistema robotico di navigazione magnetica Stereotaxis.